噬血细胞综合征可以活多久（噬血细胞综合征）

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1、噬血细胞综合症，不是遗传性疾病。

2、这种疾病是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生,是血液内科一种少见的疾病.病因可能是感染、药物或肿瘤引起的. 噬血细胞综合症多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象。

3、患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋。

4、血小板常减低。

5、 简单来说就是由于感染病毒,或是因为用药不当,以及体内有肿瘤(对于小孩来说肿瘤几率低)等,很可能是由于感冒或者是小型伤口感染.婴幼儿感染后由于自身抵抗能力弱.调节不当.致使 单核-巨噬细胞增生(一种机体重要的免疫细胞清除病毒 肿瘤细胞等)而且对自身血细胞发生攻击并消除. 使得婴儿贫血导致死亡. 较大的有血液专科的医院均可以治疗,但是目前无哪一家医院能保证百分之百治愈该病.治疗费用较高。

6、噬血细胞综合症的治疗　　原发性HPS或病因不明未检出明显潜在疾患者除加强支持治疗和并发症的治疗外，目前尚无特效治疗，根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。

7、继发性HPS应作病因探索，治疗应以基础病与HPS并重。

8、 　　家族性噬血细胞综合征 　　a.化学疗法：常用的化疗药物有细胞毒性药物，如长青花碱或长春新碱与肾上腺皮质激素联用，亦可应用反复的血浆置换，或VP16或VM26与肾上腺皮质激素合用。

9、有的应用VP16、肾上腺皮质激素，鞘内注射氨甲煤呤（MTX）及头颅照射治疗取得良好效果。

10、有的主张在缓解时，应用上述药物小剂量维持治疗。

11、 　　b.免疫治疗：有人用环胞菌素A治疗家族性HPS取得满意效果，同样，用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）亦可诱导缓解。

12、 　　c.造血干细胞移植：尽管上述化疗可使病情缓解，有的可缓解9年，但仍不能根治家族性HPS。

13、Fisher等（1986）首先报告用骨髓移植治愈家族性HSP患者，在2000年上海举行的国际小儿血液肿瘤学术研讨会上，日本学者Imashukn报告5例由 EBV所致的 HPS，应用造血干细胞移植，随后用环胞菌素A加VP16，大大改善了本病的预后。

14、 　　d．治疗方案：国际组织细胞协会1994年提出一个治疗家族性HPS的方案（HLH94）:地塞米松每日10mg/m2 与 VP16每周 150mg/m2，连用 3周，第4周起减量，第9周起VP16每2周用药1次，并加用环胞菌素A每日5~6mg/kg口服，共用1年。

15、有神经症状者，前8周每2周鞘内注射MTX1次。

16、如果是家族性HPS，争取做异基因造血干细胞移植。

17、如果为非家族性HPS，则在8周治疗后根据病情停止治疗。

18、 　　继发性噬血细胞综合征 　　继发性HPS针对病因进行相应治疗。

19、对HPS或高细胞因子血症的治疗对策为： 　　①类固醇疗法或大剂量甲基强的松龙冲击； 　　②静脉滴注大剂量丙种球蛋白（多用于VAHS）； 　　③抑制T细胞活化的特异性抑制剂环孢菌素A或联用G-CSF治疗VAHS，或抗胸腺细胞球蛋白； 　　④直接拮抗细胞因子的抗TNF抗体和IL-1受体拮抗剂； 　　⑤为抑制或减少淋巴因子的供应源可采用化疗。

20、包括CHOP、CHOPE方案或缓慢静滴长春新碱。

21、屡已报道应用依托泊甙（VP16）治疗原因不明的重症HPS、EBV-AHS或LAHS奏效。

22、预后分析表明，对于不易与MH鉴别的HPS患者启用化疗是必需的； 　　⑥骨髓扫荡性（根治性）治疗和异基因骨髓移植（allo-BMT）或外周血干细胞移植治疗FHL或耐化疗的LAHS或EBV-AHS病例，优于常规化疗和免疫抑制治疗。

23、 　　肿瘤相关性噬血细胞综合征治疗方案决定于疾病的类型，如HPS发生于治疗前的免疫缺陷患者，则治疗主要是抗感染及抗肿瘤；如果HPS发生于化疗后，而肿瘤已缓解则应停止抗肿瘤治疗，同时抗感染，加用肾上腺皮质激素及VP16；对进展迅速的MAHS则应针对细胞因子所致的损害进行治疗，可用前述 HLH94方案。

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